Fibrose Cística

A fibrose cística é mais comumente considerada uma doença que afeta os pulmões, mas como essa doença produz secreções, ela também afeta o pâncreas e o sistema digestivo. Garantir que os pacientes com fibrose cística recebam uma nutrição adequada é essencial para a sua qualidade de vida. 1

A fibrose cística (FC) é uma doença genética que afeta o sistema respiratório, digestivo e reprodutivo, e envolve a produção de muco anormalmente espesso nos pulmões e outros órgãos.1 Um indivíduo tem que herdar dois genes defeituosos de fibrose cística, um de cada genitor, para ter a doença. Cada vez que dois portadores da doença concebem uma criança, há 25% de chance de passar a fibrose cística aos seus filhos; 50% de chance que a criança seja portadora do gene da fibrose cística; e chance de 25% que a criança seja um não portador. Esta doença é mais comum na América do Norte e na Europa, onde afeta entre uma em cada 2.000 a 3.500 crianças. 2

O sistema respiratório é amplamente afetado, onde o acúmulo de muco pode causar tosse persistente, chiado e falta de ar e gerando um aumento no risco de infecções respiratórias. O muco também pode afetar o sistema digestivo, causando um déficit de enzimas, liberadas pelo pâncreas, que ajudam na digestão. O resultado é a redução de absorção de nutrientes, fezes gordurosas e volumosas, obstrução intestinal, além de pouco ganho de peso e crescimento em bebês. Pessoas com FC também apresentam maior risco de diabetes em decorrência da doença.3,4 Outros sintomas incluem problemas reprodutivos em homens e mulheres, transpiração com teor excessivo de sal e menor densidade óssea*. 4

Pessoas com FC precisam fazer várias mudanças em seu estilo de vida para proteger sua saúde, incluindo manter as vacinas para prevenção de infecções respiratórias em dia, evitar o fumo, lavar as mãos frequentemente, e aumentar da ingestão de calorias e nutrição. Como o acúmulo de muco pode impedir a absorção adequada de nutrientes, uma dieta rica em calorias, gorduras e proteínas pode ajudar a prevenir o déficit de ganho de peso e crescimento lento em lactentes. Ficar bem hidratado e obter níveis suficientes de sal são importantes também, uma vez que mudanças na função secretora aumentam sua eliminação pela transpiração. 1,3

A Nestlé Health Science está ativamente envolvida na pesquisa e desenvolvimento de Soluções Nutricionais para auxiliar nas situações clínicas, a fim de melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Consulte um profissional de saúde para informações adicionais.

Referências:

1. Epifanio M, Spolidoro JVN. Sociedade Brasileira de Nutrição Parenteral e Enteral, Sociedade Brasileira de Clínica Médica, Associação Brasileira de Nutrologia. Terapia Nutricional na Fibrose Cística. Projeto Diretrizes - Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina. DITEN, 2011.

2. World Health Organization (WHO). Genomic resource centre. Genes and human disease. Disponível em: http://www.who.int/genomics/public/geneticdiseases/en/index2.html.

Acessado em Dezembro de 2014

3. Reis FJC, Penna FJ, Oliveira MGR et al. QUADRO CLÍNICO E NUTRICIONAL DE PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA: 20 ANOS DE SEGUIMENTO NO HC-UFMG. Rev Ass Med Brasil 2000; 46(4): 325-30

4. US Departament of Health & Human Services. National Heart, Lung and Blood Institue. What Is Cystic Fibrosis? Disponível em: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/.

Acessado em Dezembro de 2014.

5. Mayo Clinic. Diseases and Conditions: Cystic fibrosis. Disponível em: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/basics/definition/con-20013731.

Acessado em Dezembro de 2014.

*A lista de sintomas não está completa, podendo variar de acordo com o paciente.

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Se os pais já sabem que são portadores de fibroses cística, a chance que seus filhos tenham a doença é de 25%.


US Departament of Health & Human Services. National Heart, Lung and Blood Institue. What Is Cystic Fibrosis? Disponível em:

http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf Acessado em Dezembro de 2014.

Várias maneiras de realizar o diagnóstico

Uma vez que a causa genética da fibrose cística é identificada, apenas um exame de é necessário para detectar a presença de um gene defeituoso. É possível, também, realizar rastreamento pré-natal e testes para verificar se um dos genitores saudáveis é portador da doença.



1- US Departament of Health & Human Services. National Heart, Lung and Blood Institue. What Is Cystic Fibrosis? Disponível em:

http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/

 Acessado em Dezembro de 2014

Fisioterapia para problemas respiratórios

Devido ao acúmulo de muco nos pulmões, a fibrose cística está associada a muitos problemas respiratórios, como a falta de ar. Destruir e eliminar esse muco é um dos objetivos principais da fisioterapia torácica.



1- Mayo Clinic. Diseases and Conditions: Cystic fibrosis. Disponível em:

http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/basics/definition/con-20013731

 Acessado em Dezembro de 2014

Como lidar com os problemas digestivos

A fibrose cística limita a quantidade de nutrientes absorvidos pelo trato digestivo. Além da ingestão oral de enzimas, terapias nutricionais, incluindo a suplementação de vitaminas A, D, E, e K e suplementos com alto teor calórico, proteico e de gorduras podem ajudar a compensar déficits nutricionais.



Epifanio M, Spolidoro JVN. Sociedade Brasileira de Nutrição Parenteral e Enteral, Sociedade Brasileira de Clínica Médica, Associação Brasileira de Nutrologia. Terapia Nutricional na Fibrose Cística. Projeto Diretrizes - Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina. DITEN, 2011.

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